Suzanne sjögren barn cancer

Dessutom har Zheng et al. Följaktligen försvagades nivåerna av immunoglobulin B-lymfocyter och autoantikroppar i den SS-liknande musmodellen och lymfocytisk infiltration i den bevarade körteln förbättrades Tabell 2. Bortezomib är en proteasomhämmare som används vid behandling av multipelt myelombord. Fallrapporten beskrev en patient som hade lidit av SS i 16 år och presenterades med ett SICCA-komplex, extrem trötthet, Raynauds fenomen, generaliserad artralgi och svår huvudvärk.

Efter ineffektiv konventionell behandling med glukokortikoid och rituximab administrerade läkare en experimentell bortezomibregim i en dos av 1.

Dottern hade fått cancer.

Det har rapporterats orsaka utarmning av B-celler och har använts för att behandla autoimmuna sjukdomar, det har också använts för att behandla SS under de senaste 20 åren, men med begränsad klinisk effekt Tabell 2 visar resultaten av en klinisk studie att samtidig samtidig Inriktning på BAFF-axeln och B-cellerna är en lovande SS-behandlingsstrategi Fig.

2 läkemedel under utveckling för behandling av SS visas i Tabell 2. Olika bioterapeutiska läkemedel har använts experimentellt för att behandla SS. Några av dem har använts för att behandla andra autoimmuna sjukdomar. Rituximab och andra är nya läkemedel som riktar sig mot signalvägar associerade med inflammation i e. men inte alla har en lovande effekt på behandlingen av SS E.

Iscalimab, tocelizumab. Förutom fokal inflammation i spottkörteln upplever patienter med CC vanligtvis acinaratrofi, kanalutvidgning och fibros. På grund av den höga specificiteten av sjukdomar och begränsad invasivitet används läppsalivbiopsi i stor utsträckning som den bästa metoden för att diagnostisera SS, för närvarande lymfocytisk infiltration runt de strimmiga kanalerna i salvationskörtlarna, eller den så kallade periduktala foci, är kritisk tecken för diagnos av SS eftersom ersättning av fettvävnad i spottkörteln är associerad med stadierna av SS, och adipocyter finns i områdena Ilrichs, detekterar graden av fettvävnadsersättning ger hjälp för att förbättra noggrannheten vid diagnos av samtidiga sjukdomar såsom sekundär sjukdom, njur, njur -, njur -, njur -, njur -, njur -, njur -.

Trauma och lymfom minskar patienternas livskvalitet ytterligare. Patogenesen av SS kännetecknas av produktion av inflammatoriska cytokiner och infiltration av lymfocyter. Th17 -, B-och dendritiska celler spelar en avgörande roll i immunsystemets avvikande reglering. I likhet med andra autoimmuna sjukdomar som SLE, RA och psoriasis är den traditionella terapeutiska strategin för SS dmars-modifierande sjukdomar som glukokortikoider, medan nya bioterapeutiska metoder utnyttjar neutraliserande antikroppar och receptorblockerare associerade med inflammation.

Jämfört med den traditionella strategin är detta nya system mer målinriktat, vilket kan bidra till säkerhet och effektivitet. Även om betydande framsteg har gjorts nyligen vid behandling av SS, är läkemedel som är specifika för sjukdomen sällsynta. Många SS-läkemedel genomgår för närvarande kliniska prövningar. Eftersom Th17-och B-celler spelar en viktig roll i patogenesen av SS har inriktningen av signalvägar associerade med Th17-celler och B-celler och molekylära händelser väckt ökad uppmärksamhet.

Många potentiella terapeutiska mål har identifierats i patogenesen av SS, och vissa riktade läkemedel har visat rimlig effekt under experimentella förhållanden in vitro eller in vivo. Tyvärr är omvandlingen av dessa läkemedel till klinisk användning sällsynt. Immunhämmare kan dock användas vid behandling av komplikationer för att förbättra prognosen och livskvaliteten hos patienter med SS.

Till exempel förhindrar BAFF-receptorblockerare inte bara inflammatoriska lesioner utan skyddar också mot B-celllymfom; sådana terapeutiska strategier är dock sällsynta. Kombinationsbehandling har visat viss effektivitet; emellertid kan olämpliga läkemedelskombinationer orsaka överdriven hämning av immunsystemet, vilket leder till oväntade komplikationer såsom sekundära infektioner.

Därför bör riktade och lågdosläkemedel vara i fokus för framtida forskning. Bidrag från författaren QZ sammanställde manuskriptet. DZ övervakade arbetet och redigerade manuskriptet. Alla författare bidrog till artikeln och godkände den inlämnade versionen. Tack DZ vill uppriktigt fira läkaren Park Sang-Ah, som dog plötsligt i Januari 22, intressekonflikt författarna uppger att studien genomfördes i avsaknad av kommersiella eller ekonomiska relationer som kan tolkas som en potentiell intressekonflikt.

Någon produkt som kan utvärderas i den här artikeln, eller ett godkännande som kan göras av tillverkaren, garanteras inte eller godkänns av utgivaren. Referenser 1. Medicin 44 3-epidemiologi av primärt Sheogren syndrom: en systematisk granskning och metaanalys.Ann Reum Dis 74 11-9. Allvarlig hälsorelaterad livskvalitet med aktivt primärt Sheogren-syndrom och de resultat som rapporterats av patienten: data från en stor terapeutisk studie.

Arthritis Care Res Hoboken 69 4-riskfaktorer för karies i primär Sheogren syndrom. Egenskaper hos mikrobiota hos patienter med Sjögrens syndrom. RMD Open 1 1: E neurologiska komplikationer av primärt Sjögrens syndrom. Med BALTIMORE 61 4-Sjögren primärt syndrom syndrom med centrala nervsystemet sjukdom som simulerar multipel skleros. Ann Intern Med 3-centrala och perifera neurologiska komplikationer av primär Sjögren syndrom.

Åldersfördelningen av patienter enligt alla relevanta dokument var 2. Nedan presenterar vi de viktigaste resultaten relaterade till de olika terapeutiska strategierna som används för att behandla SS från tidig barndom. Av de 12 fallen hade 2 barn en Överlappande diagnos av juvenil RA JRA [16, 23], och ett annat barn diagnostiserades med aseptisk meningoencefalit med en gammal intrakraniell blödning [14].

Som för att lägga ett mjukt täcke över den obeskrivliga oron och sorgen som präglar varje dygn där dödssjuka barn behandlas för cancer.

De viktigaste kliniska indikatorerna var artrit, asteni och feber [13, 23, 32], och det fanns bevis på klinisk nytta. Av tillgängliga data var medelåldern för barn som behandlades med steroider 8. Andra kliniska indikatorer för oral metylprednisolon var återkommande påssjuka [52], liksom parotid sjukdom Totalt 27 barn hade en medelålder på 10 år när de diagnostiserades med SS.

De viktigaste kliniska indikatorerna var artralgi och purpura [33, 35], polyartrit [21] och Jia [11]. Den veckovisa dosen av MTX varierade från 2. Alla tre patienterna var kvinnor med en medelålder på 15 år när de diagnostiserades med SS [13, 14, 16, 23, 32]. Det mest detaljerade fallet var det för en 9-årig flicka med symtom vid 6 års ålder som upplevde återkommande parotidvårdsförstoring, xerostomi, purpura och stressdyspnea och diagnostiserades så småningom som svårt isolerat pH associerat med SS baserat på kliniska manifest, Hyperglobulinemi, positiv ANA, SSA och SSB och onormalt Schirmer-test tabell 3.

Patienten fick CYC i en dos MG varannan dag tillsammans med prednison, diltiasm och antikoagulantbehandling med signifikant förbättring [39]. MMF har också ordinerats som underhållsbehandling i kombination med RTX för en patient med SS som manifesterar sig med psykiatriska symtom, med ett bra svar [20]. Ciklosporin a ciklosporin a gavs för tre patienter, men ett gynnsamt svar på behandlingen dokumenterades i endast ett fall av en rapport om en enårig kvinna diagnostiserad med SS MED DRTA [40].

Både pojken och flickan hade parotidkörtel involvering och diagnostiserades vid 15 års ålder. Pojken hade ytterligare tecken på artrit och fick en parotidektomi och bendamustin efter en kurs med RTX i samband med anafylaxi; han släpptes för HCQ-monoterapi. Flickan fick ytterligare behandling med i. Av de fyra patienter som fick RTX för SS med psykiatrisk inblandning upplevde tre patienter signifikant förbättring av symtomen och kunde avvänja antipsykotika [20].

RTX avbröts hos den återstående patienten på grund av utvecklingen av RTX-inducerad serumsjukdom, och obinutuzumab startades som ett alternativ med ett bra svar [20]. Etanerceptbehandling initierades hos ett barn med SS, och juvenil artrit var allmänt känd i litteraturen [11, 21, 34] och var associerad med kliniska fördelar. Tabell 3. Andra immunmodulerande behandlingar för intravenöst immunglobulin IV är myosit, perikardit och oral torrhet hos en patient [13], och gavs också i kombination med steroider och MTX för att behandla CNS-manifestationer hos en annan patient med goda kliniska resultat [11].

Det fanns också bevis på terapeutisk framgång med tocicirizumab hos en pojke med neurologiska manifestationer som överensstämmer med vänster synförlust NMOSD, höger hemipares och slöhet, som därefter diagnostiserades med SS vid 14 års ålder baserat på en kombination av torr mun, positiv serologi och närvaro parotidcyst på Mr [53]. Behandling med Tocelizumab inleddes efter fyra kurser med RTX och I. Behandling med tolizumab var associerad med ytterligare återfall efter 3 år.

Bevis på användning av aktuella behandlingar och andra behandlingar för muntorrhet. Totalt 17 barn i deras genomsnittliga ålder vid SS-diagnos hade bevis på klinisk nytta hos alla patienter. Andra behandlingar har också ordinerats för orala symtom eller som förebyggande behandling för karies, allt från bromhexin [18], topisk natriumfluoridbehandling för emaljskydd [35, 45], fluoridalternativ för kari-kari [31], konstgjord saliv [37, 50] och mukolytisk behandling oral mukolit [42], med bevis på övergripande nytta, med undantag för oral bromhexin, för vilket resultatet av behandlingen inte indikerades [18].

De mest använda terapeutiska ingreppen för torra ögon var fuktgivande ögondroppar [17], artificiella tårar [18, 22, 27, 28, 32, 42, 51] och lokala smörjmedel [25, 28] var emellertid reaktionen på behandlingen inte ett botemedel. anges i de flesta fall. Dessutom finns det inga bekräftade indikatorer på resultatet av sjukdomsaktivitet för användning hos barn med SS, så svaret på behandlingen utvärderades helt baserat på en klinikers åsikt.

British Society for Rheumatology BSR-riktlinjer för hantering av vuxna med SS [54] rekommenderar flera allmänna behandlingsstrategier, inklusive bevarande av orala och okulära sekret och ersättning av tårar och saliv, terapier för att stimulera orala och okulära sekret, inklusive pilokarpin, cevimelin och nizatidin, och behandling av svår för okulära komplikationer är aktuella cyklosporiner och körtelödem korta kurser av orala steroider eller I. Kortikosteroider, inklusive pulsterapi, rekommenderas för milda, hematologiska, njur-och neurologiska manifestationer i kombination med andra DMARD, medan oral prednison med låga doser på 5-7.

HCQ rekommenderas som en förstahandsbehandling hos vuxna med systemiska manifestationer av sjukdomar, särskilt hud, ledsjukdom eller trötthet [54]; MTX för inflammatorisk artrit; Asa för lungsjukdomar, myelopati och cytopani; cytopani, medan CYC kan övervägas hos patienter med organhotande systemiska komplikationer såsom CNS, njure eller lunga.

BSR-riktlinjerna rekommenderar användning av RTX hos patienter med systemiska sjukdomar.